Чаще всего заболевание возникает у мужчин старше 40 лет на фоне длительного течения розацеа. В тяжелых случаях нарушается носовое дыхание и развивается стойкая деформация Источник:
Ринофима: история и действительность. Малицкая И.Ю., Ивакин А.А., Ивакина М.А., Виссарионов В.А., Сенчихина О.А. Метаморфозы. 2018. №24. с.36-45.
Патогенез (механизм развития)
Процесс начинается с нарушений сосудистой регуляции. Капилляры в коже становятся гиперреактивными: они легко расширяются под действием тепла, стресса, раздражающих факторов. Со временем это приводит к застойным явлениям, снижению венозного оттока и усилению проницаемости сосудистой стенки. Плазма просачивается в ткани, формируется хронический отек, в коже накапливаются иммунные клетки. В ответ активируются фибробласты и запускается продукция коллагена.
Параллельно усиливается активность сальных желез. При нарушении оттока кожного сала образуются участки воспаления вокруг устьев желез. Иммунная система поддерживает этот процесс, стимулируя рост железистой и соединительной ткани. В результате кожа становится плотной, рельефной, с неровной поверхностью и бугристыми образованиями.
Без терапии изменения закрепляются. В тяжелых случаях нарушается контур носа, и частично затрудняется дыхание. Медикаментозное лечение в этот период уже малоэффективно, и для восстановления формы носа требуется хирургическое вмешательство.
Этиология (причины возникновения)
В большинстве случаев ринофима носа развивается как осложнение розацеа — хронического воспалительного заболевания кожи. Основной предрасполагающий фактор — длительное развитие болезни без контроля и лечения.
Чаще всего ринофиму диагностируют у мужчин старше 40 лет: это связано с анатомо-физиологическими особенностями кожи. Более плотная структура дермы и повышенное количество сальных желез у мужчин создают условия для увеличения продукции кожного сала и формирования застойных явлений. С возрастом ухудшается микроциркуляция и снижается эластичность сосудов, что способствует развитию хронического воспаления и снижает устойчивость кожи к внешним раздражающим факторам.
В редких случаях ринофима возникает и без выраженных признаков розацеа в анамнезе — в таких ситуациях патогенез остается неясным. Считается, что на развитие ринофимы может влиять внешняя среда. Ультрафиолет, ветер, холод и загрязненный воздух повреждают поверхностные сосуды, нарушают барьерную функцию кожи и поддерживают хроническое раздражение. Регулярное воздействие этих факторов приводит к стойким изменениям: кожа утолщается, увеличивается объем соединительной и железистой ткани, меняется структура поверхностных слоев. Роль играют и индивидуальные особенности: сосудистая гиперреактивность, гормональные колебания, метаболические нарушения Источник:
Ринофима - от генетики заболевания до нового терапевтического протокола. Chiru R., Margaj V., Maheshwari K., Гладько В.В., Масюкова С.А., Ильина И.В., Бурова Е.П. Вестник Медицинского института непрерывного образования. 2023. Том 3. №3. с.14-20.
Симптомы
Клинические проявления ринофимы зависят от формы заболевания и выраженности тканевых изменений.
Грандулярная форма
Ведущий признак — выраженное разрастание сальных желез. Поверхность носа становится крупнопористой, с множественными видимыми устьями желез, часто выделяется кожное сало. Цвет кожи — от розового до синюшно-багрового. При этом соединительная ткань разрастается умеренно, бугристость выражена незначительно.
Фиброзная форма
Форма характеризуется соединительнотканными изменениями. Кожа плотная, толстая, с участками грубого утолщения. Поверхность выраженно бугристая, рельеф резко нарушен. Сальные железы визуально не выделяются, но протоки нередко закупорены. Цвет кожи чаще красновато-серый. Нос увеличивается в размере, появляются участки с утратой нормальных анатомических контуров. При пальпации определяются плотные инфильтраты без признаков воспаления.
Фиброангиоматозная форма
Для формы характерны одновременно разрастание фиброзной ткани и сосудистые изменения. Кожа носа отечная, с выраженной сосудистой сеткой и застойной гиперемией. Бугристость умеренная, но контуры носа уже изменены. Часто пациенты жалуются на ощущение тяжести, пульсации или давления. Иногда появляются кровоизлияния и телеангиэктазии. Цвет кожи — от багрово-красного до синюшного.
Актиническая форма
Редкий вариант, при котором ринофима развивается на фоне длительного воздействия ультрафиолетового излучения. Кожа истонченная, сухая, с участками гиперкератоза и телеангиэктазиями. Цвет — серовато-красный или буроватый, неровный. Сальные железы практически не выражены, но могут наблюдаться рубцовые изменения и участки дисплазии. Форма требует особенно внимательного наблюдения, так как участки с длительной актинической нагрузкой рискуют трансформироваться в рак кожи (чаще всего — базальноклеточный).
Диагностика
Врачи устанавливают диагноз на основании клинической картины. Обращают внимание на характер кожных изменений, локализацию, степень выраженности гипертрофии и деформации носа. Уточняют анамнез: длительность симптомов, наличие розацеа в прошлом, предшествующее лечение, динамику изменений. При осмотре также исключают другие дерматологические заболевания (например, инфильтративные формы саркоидоза или туберкулеза кожи).
При появлении изъязвлений, неравномерной инфильтрации, атипичной пигментации или плотных участков с подозрением на опухолевый рост выполняют гистологическое исследование. Это позволяет исключить базальноклеточный или плоскоклеточный рак, которые могут развиваться на фоне длительного воспаления и актинических изменений.
При признаках вторичного инфицирования назначают микроскопию и посев отделяемого, иногда — ПЦР-диагностику. Дерматоскопию используют как вспомогательный метод: она помогает визуализировать сосудистые элементы, степень гиперкератоза и возможные участки дисплазии.
Лечение ринофимы
Как лечить ринофиму? На ранних стадиях ринофимы, когда изменения кожи еще обратимы, врач может рекомендовать консервативную терапию. Она включает системные и наружные препараты, которые направлены на контроль розацеа, снижение воспаления и замедление гипертрофии. Однако вылечить уже сформировавшиеся узлы и деформации с помощью медикаментов невозможно Источник:
Ринофима: тактика ведения пациента. Дрождина М.Б., Бобро В.А. Вестник дерматологии и венерологии. 2022. Том 98. №1. с.64-71.
Хирургические методы
Ключевую роль в лечении ринофимы играет хирургическое лечение. Выбор тактики зависит от выраженности изменений, глубины поражения тканей и анатомических особенностей.
Дермабразия — метод механического выравнивания поверхности кожи. Врач послойно счищает утолщенный эпидермис и часть дермы до достижения нормальной ткани. Операция подходит для начальных и среднетяжелых форм, особенно если преобладают поверхностные разрастания.
Иссечение разросшейся ткани. Методику применяют при выраженных тканевых разрастаниях, когда ринофима нарушает форму носа и затрудняет дыхание. Подкожную резекцию выполняют через разрезы в естественных анатомических зонах, чтобы минимизировать травму и избежать видимых рубцов. Если требуется более объемная коррекция — хирург выполняет клиновидное иссечение, которое позволяет убрать избыток ткани, не нарушив опорные структуры.
Пластика носа — реконструктивная операция, которая направлена на восстановление формы и функций носа. Ее выполняют при выраженных деформациях: если ринофима нарушает анатомические ориентиры, значительно изменяет контур носа или затрудняет дыхание. Хирург моделирует каркас, корректирует симметрию и контур Источник:
Ринофима - наш опыт хирургического лечения. Мустафаев Д.М., Егоров В.И., Гилилов В.И. Folia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. 2015. Том 21. №2. с.104-105.
При правильно выбранной хирургической тактике рецидивы возникают крайне редко. Однако в послеоперационный период пациенту важно соблюдать рекомендации врача, защищать кожу от ультрафиолета и избегать факторов, которые провоцируют обострение розацеа.
Вспомогательные методы
Дополнительные методы — лазерное воздействие и радиоволновое иссечение — применяют как вспомогательные. Они позволяют устранить остаточные элементы, уменьшить кровоточивость, обработать сосудистые участки Источник:
Ринофима на стыке профессий: дерматологии, косметологии, пластической хирургии. Тарасенко Г.Н., Кукушкина С.В., Тарасенко Ю.Г., Шабельская В.В. Госпитальная медицина: наука и практика. 2024. Том 7. №3. с.24-28.
Профилактика ринофимы
Чтобы снизить риск ринофимы, важно контролировать течение розацеа до появления стойких кожных изменений. Основа профилактики — регулярное наблюдение у дерматолога и коррекция терапии при первых признаках обострения.
Источники:
- Ринофима: история и действительность. Малицкая И.Ю., Ивакин А.А., Ивакина М.А., Виссарионов В.А., Сенчихина О.А. Метаморфозы. 2018. №24. с.36-45
- Ринофима: тактика ведения пациента. Дрождина М.Б., Бобро В.А. Вестник дерматологии и венерологии. 2022. Том 98. №1. с.64-71
- Ринофима - от генетики заболевания до нового терапевтического протокола. Chiru R., Margaj V., Maheshwari K., Гладько В.В., Масюкова С.А., Ильина И.В., Бурова Е.П. Вестник Медицинского института непрерывного образования. 2023. Том 3. №3. с.14-20
- Ринофима на стыке профессий: дерматологии, косметологии, пластической хирургии. Тарасенко Г.Н., Кукушкина С.В., Тарасенко Ю.Г., Шабельская В.В. Госпитальная медицина: наука и практика. 2024. Том 7. №3. с.24-28
- Ринофима - наш опыт хирургического лечения. Мустафаев Д.М., Егоров В.И., Гилилов В.И. Folia Otorhinolaryngologiae et Pathologiae Respiratoriae. 2015. Том 21. №2. с.104-105
